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Introducción: El síndrome de Down se diagnostica en 1:650-1000 recién nacidos vivos, afecta diversos sistemas, existiendo una fuerte correlación entre la presencia de defectos cardiácos congénitos y muerte durante los primeros 10 años de vida. Objetivos: Determinar la malformación congénita cardiáca más frecuente en los niños con síndrome de Down en el Servicio de Cardiología Pediátrica. Metodología: Estudio observacional, transversal, retrospectivo y descriptivo en el Servicio de Cardiología Pediátrica del HRAEV, del 2006 y 2009, seleccionando expedientes completos de los pacientes que contaban con diagnóstico de Síndrome de Down (SD), asociado a malformación cardiáca corroborado por ecocardiograma, para recopilar la información. Se revisaron 210 expedientes do cardiología pediátrica. 105 estaban completos, de éstos. 30 expedientes contaban con diagnóstico de SD asociado a malformación cardiaca.